|
Marek Kochmański, Przemysław Chmielewski Pełny tekst
W nowej klasyfikacji kardiomiopatii, opartej w znacznej mierze na osiągnięciach w poznawaniu ich genetycznego i molekularnego podłoża, po raz pierwszy wyodrębniono grupę chorób serca uwarunkowanych zaburzeniami funkcji kanałów jonowych.
Najczęstszą i najlepiej poznaną spośród nich jest zespół wydłużonego odstępu QT. Rzadszą i budzącą wiele kontrowersji jednostką jest zespół Brugadów, wiązany z bardzo wysokim ryzykiem nagłego zgonu. Pozostałe należące tu choroby, choć jeszcze rzadsze, mogą również wiązać się z poważnym rokowaniem. Rozpowszechnianie wiedzy na ich temat może pozwolić na ich wcześniejsze wykrywanie i wdrażanie postępowania zapobiegającego nagłym zgonom sercowym.
Słowa kluczowe: kardiomiopatie, "kanałopatie", zespół wydłużonego odstępu QT, zespół Brugadów, nagły zgon sercowy.
In the new classification of cardiomyopathies, based to a significant extent on the progress in understanding of the underlying molecular and genetic mechanisms, a group of heart disorders caused by ion channel disfunction has been constituted. The most frequent and best known of them is the long QT syndrome. Less common and more controversial is Brugada syndrome, associated with a high risk of sudden cardiac death. The other entities, though even rarer, may also be connected with a poor prognosis. The more common the knoledge on them is, the bigger is the chance to recognize them early and to prevent sudden cardiac deaths. Key words: cardiomyopathies, "channelopathies", LQTS, Brugada syndrome, SCD.
|
![[ design-cibox ]](https://studiamedyczne.ujk.edu.pl/templates/cibox-blue/images/bottom-right.gif){kind=small}