PIERWOTNA ŻÓŁCIOWA MARSKOŚĆ WĄTROBY - NAJCZĘŚCIEJ WYSTĘPUJĄCA CHOROBA AUTOIMMUNIZACYJNA WĄTROBY Drukuj

Pełny tekst

Ewa Dutkiewicz, Wiesław Kryczka, Agata Horecka-Lewitowicz

Pierwotna żółciowa marskość wątroby (PŻMW; PBC - Primary Biliary Cirrhosis) jest specyficznie narządowo postępującą autoimmunizacyjną chorobą wątroby definiowaną przez krążące autoprzeciwciała przeciwmitochondrialne (AMA-M2), destrukcję małych międzyzrazikowych i płatowych przewodów żółciowych z odczynem zapalnym, progresję w kierunku marskości i niewydolności wątroby. W IV stadium zaawansowania PŻMW obserwowano wzrost zachorowań na raka pierwotnego wątroby - hepatomy (HCC).

Aktualne teorie dotyczące etiopatogenezy PŻMW zakładają, że choroba ta rozwija się wskutek niewłaściwie ukierunkowanej reakcji immunologicznej stymulowanej czynnikiem środowiskowym bądź infekcyjnym u osób predysponowanych genetycznie. Najczęściej występuje u kobiet w średnim wieku, które chorują ok. 13-krotnie częściej niż mężczyźni. Artykuł zawiera informacje na temat patogenezy, diagnostyki i kliniki PŻMW.
Słowa kluczowe: Pierwotna żółciowa marskość wątroby (PŻMW), przeciwciała przeciwmitochondrialne AMA, patogeneza, przebieg kliniczny.

 

Primary biliary cirrhosis (PBC) is an organ-specific autoimmune liver disease characterized by the presence of antimitochondrial antibodies (AMA-M2) and the destruction of small intrahepatic bile ducts with portal inflammation, induces liver cirrhosis and failure. PBC in the advanced stage, corresponding to PBC stage IV, was shown in the past to be associated with an increased incidence of hepatocellular carcinoma (HCC). PBC is a progressive chronic disease, develops in subjects genetically predisposed, as a consequence of wrongly oriented immune reaction stimulated by an environmental or infectious factor. Occurs most frequently in middle-aged women who fall ill about 13-fold more often than men. In this article we provide information on the pathogenesis, diagnosis end clinical courses of PBC.
Keys words: Pirmary Biliary Cirrhosis (PBC), Anti Mitochondrial Antibody (AMA), pathogenesis, clinical course of PBC, complications.